Maladie de Paget vulvaire
Qu’est-ce-que c’est ?
Description
La maladie de Paget est un cancer rare de la partie superficielle de la peau qui peut siéger au sein, sur la région génitale ou, plus rarement, en d’autres zones du revêtement cutané. La vulve est, après le sein, la zone la plus fréquemment atteinte.
Les femmes qui en sont atteintes ont généralement plus de 60 ans.
Étiologie
La cause de cette maladie n’est pas connue. Il ne s’agit pas d’une maladie contagieuse.
Clinique
La maladie de Paget se manifeste par une ou plusieurs plaques rouges ou blanches, souvent siège(s) de démangeaisons ou de brûlures tenaces.
Le diagnostic est établi par une biopsie (prélèvement d’un petit bout de peau qui sera analysé au microscope).
Rarement, la maladie est associée à un autre cancer de la zone uro-génitale ou anale ce qui justifie la réalisation d’un bilan (scanner, échographie ou endoscopie).
Traitement
Le choix du traitement de la maladie de Paget prend en compte la taille des lésions, la gêne ressentie et l’état général.
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Une maladie de Paget de petite taille peut être traitée chirurgicalement. Le chirurgien enlève la lésion sous anesthésie générale ou locale.
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Quand la maladie de Paget est plus étendue, des alternatives à la chirurgie sont proposées :
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Crème imiquimod qui mobilise les défenses de l’organisme contre la maladie, au prix d’une irritation parfois importante ;
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Laser ou photothérapie dynamique, 2 techniques destinées à détruire superficiellement la zone atteinte.
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Surveillance
Quel que soit le traitement proposé, les récidives sont fréquentes, ce qui justifie la mise en œuvre d’un suivi régulier.
Une surveillance sans traitement est parfois préconisée. Cette attitude sera, au mieux, décidée par un comité d’experts.
Pronostic
Le pronostic de la maladie de Paget vulvaire est, dans l’immense majorité des cas, favorable.
La maladie reste cantonnée à la partie la plus superficielle de la peau et n’est que très rarement responsable de lésions plus profondes susceptibles de se disséminer à d’autres parties du corps (métastases).
Pr Gaëlle QUEREUX et Dr Micheline MOYAL-BARRACCO
Groupe MAG (Maladies Ano-Génitales) de la SFD
